Celine Dion saat mengumumkan terkena Stiff Person Syndrome. (Sumber gambar : Celine Dion)

Celine Dion Mengidap Penyakit Saraf Langka Stiff Person Syndrome, Ini Gejala Hingga Risikonya

09 December 2022   |   10:28 WIB
Image
Desyinta Nuraini Jurnalis Hypeabis.id

Diva pop dunia asal Kanada, Celine Dion mengungkapkan bahwa dirinya mengidap penyakit saraf langka. Dinamakan stiff person syndrome (SPS), penyakit autoimun ini merupakan kelainan gerakan autoimun yang memengaruhi sistem saraf pusat.

Celine Dion mengatakan sudah lama dirinya berurusan dengan masalah kesehatan. Namun terkena penyakit ini menjadi tantangan yang paling sulit dia alami. Dia mengatakan tengah mendalami penyakit yang dialami tersebut. Namun demikian, kini Celine tahu penyebab seluruh kejang yang selama ini dia alami. 

“Baru-baru ini, saya didiagnosis mengalami sebuah kondisi saraf yang amat langka yang disebut stiff person syndrome, yang memengaruhi sekitar satu dari sejuta orang," katanya. 

Baca jugaMengenal Penyakit Angiosarcoma, Kanker Pembuluh Darah yang Dialami Clerence

Seiring dengan diagnosis dan pemulihan, Celine pun menunda pertunjukan musim semi dari Tur Dunia Eropa 2023 yang dijadwalkan dari 24 Februari sampai 11 April 2023, hingga musim semi 2024. Dia juga membatalkan delapan pertunjukan di musim panas 2023. Adapun pertunjukan yang dijadwalkan pada 26 Agustus - 4 Oktober 2023, katanya akan tetap sesuai jadwal.

“Saya selalu memberikan 100 persen ketika saya melakukan pertunjukan, tetapi saya tidak bisa memberikannya sekarang. Saya tidak punya pilihan selain berkonsentrasi pada kesehatan dan  berharap bahwa saya berada di jalan menuju pemulihan,” tutur Celine. 

Mengutip Ameripharma, stiff person syndrome (SPS) menyebabkan kekakuan otot yang parah, kekakuan, dan kejang yang menyakitkan di batang tubuh penderitanya. Sejauh ini, para peneliti belum dapat menentukan sumber gangguan SPS. Namun, mereka menduga kuat itu adalah hasil dari reaksi autoimun.

Banyak orang dengan kondisi ini menghasilkan antibodi tertentu yang menargetkan enzim yang disebut dekarboksilase asam glutamat (GAD). Ini adalah protein yang ditemukan di beberapa neuron dan membantu untuk menghasilkan asam gamma-aminobutirat (GABA). Adapun GABA bertugas mengendalikan gerakan otot. 

Para ilmuwan percaya bahwa orang dengan SPS memiliki sistem kekebalan yang salah menyerang enzim GAD. Ini mengurangi kadar GABA dalam tubuh. 

Penelitian medis menunjukkan bahwa beberapa orang dengan SPS memiliki antibodi terhadap amphiphysin, protein yang terlibat dalam pengiriman sinyal dari satu neuron (saraf) ke neuron lainnya. Dari hasil uji klinis, individu dengan antibodi ini dapat mengembangkan kanker payudara, kanker paru-paru, dan kanker usus besar. 

Baca jugaMengenal Vaskulitis, Penyakit Autoimun Langka yang Sempat Diderita Ashton Kutcher
 

Gejala

Gejala stiff person syndrome bisa muncul selama beberapa bulan hingga bertahun-tahun. Pada gejala awal kamu akan mengalami kejang otot atau kaku di batang tubuh dan perut. Gejala awal lainnya yakni kejang otot yang menyakitkan, masalah postur tubuh yang lebih membungkuk.

Kemudian sensitivitas terhadap cahaya, kebisingan, dan suara. Kesulitan berjalan karena otot kaki penderitanya kaku dari waktu ke waktu. Kejang otot bisa sangat menyakitkan dan membuat penderitanya sering terjatuh saat berdiri. 

Gejala selanjutnya yakni kekakuan otot menyebar ke bagian tubuh lain seperti lengan bahkan wajah. Ini termasuk otot yang digunakan untuk makan dan berbicara. Otot pernapasan turut menjadi sasaran SPS dan bisa menimbulkan masalah pernapasan yang mematikan.


Risiko

Para ahli menyebut wanita dua kali lebih mungkin menderita SPS daripada pria. Terutama mereka yang berusia antara 30 dan 60 tahun. Namun demikian, penderita tiroiditis, vital iglo, artritis rematoid, anemia pernisiosa, dan diabetes tipe 1 dan 2 berisiko terkena penyakit ini.

Untuk mendiagnosis SPS, biasanya dokter akan melakukan serangkaian tes, mulai dari tes darah untuk menentukan adanya antibodi asam glutamat dekarboksilase (GAD). Lalu Pungsi Lumbar untuk mencari tanda-tanda yang menunjukkan adanya antibodi GAD, dan Elektromiografi (EMG) yang dapat mendeteksi aktivitas listrik otot.


Pengobatan 

Para ahli tidak memiliki obat khusus untuk mengatasi SPS karena penyebabnya yang belum pasti. Namun ada beberapa pilihan terapi untuk pasien otot kaku ini. Diantaranya terapi modulasi imun, transplantasi sel induk autologous, plasmaferesis, hingga terapi fisik. 

Dokter juga memberi alternatif obat untuk pasien SPS seperti obat nyeri, relaksasi otot, benzodiazepi, baclofen, tiagabine, obat anti kejang, gabapentin, dan antidepresan. Ya, beberapa obat ini untuk mengatasi kejang otot dan depresi yang kerap dialami pasien akibat dari kondisi yang dialaminya. 

Baca jugaApa Itu Sindrom Ramsay Hunt yang Diderita oleh Justin Bieber? Ini Penjelasan, Gejala, & Tindakan Pencegahannya 

(Baca artikel Hypeabis.id lainnya di Google News)

Editor: Syaiful Millah 

SEBELUMNYA

Simak 5 Tips Bikin CV yang Auto Dilirik Perusahaan

BERIKUTNYA

Tren Arsitektur & Desain Interior 2022, Gaya Berkelanjutan Jadi Idaman

Komentar


Silahkan Login terlebih dahulu untuk meninggalkan komentar.

Baca Juga: