Sindrom Stevens-Johnson (SJS), Penyakit Langka yang Menyerang Kulit

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) merupakan salah satu kondisi medis langka yang patut diwaspadai karena dampaknya yang serius pada kulit, ditandai dengan ruam dan luka lepuh. Terkadang sindrom ini dikategorikan dalam kelompok autoimun. Meski jarang terjadi, penyakit ini dapat mengancam jiwa jika tidak ditangani dengan cepat dan tepat.

Okki Ramadian, dokter Spesialis Penyakit Dalam Subspesialis Alergi Imunologi Klinik RS Pondok Indah – Pondok Indah, memaparkan bahwa Sindrom SJS adalah kondisi langka tetapi serius yang menyerang kulit dan selaput lendir. "Penyakit ini ditandai dengan reaksi hipersensitivitas berat yang menyebabkan kulit melepuh, terkelupas, dan dapat menyebabkan kerusakan luas pada jaringan epitel," paparnya.

Baca juga: Kenali Gejala Sindrom Tourette yang Diderita Penyanyi Lewis Capaldi

Gejala SJS umumnya diawali dengan demam, nyeri tenggorokan, dan kelelahan. Kemudian gejala tersebut berlanjut hingga muncul ruam kemerahan yang menyebar dan membentuk lepuhan, terutama di area wajah, dada, dan organ genital.

Terkadang SJS dikaitkan atau dikategorikan dalam kelompok autoimun. Namun, penting untuk dicatat bahwa SJS lebih tepat dikategorikan sebagai reaksi hipersensitivitas imunologis berat, bukan autoimun murni seperti lupus atau rheumatoid arthritis. Berikut adalah penyebab mengapa kondisi ini dikaitkan dengan autoimun, antara lain:

Dikendalikan oleh sistem imun

Pada pasien dengan SJS, sistem kekebalan tubuh justru menyerang sel-sel sehat kulit dan selaput lendir, merespons seolah-olah sel-sel tersebut adalah ancaman. Reaksi ini melibatkan aktivasi limfosit T sitotoksik (CD8+) dan pelepasan molekul sitotoksik seperti granulisin, yang menyebabkan kematian sel kulit (keratinosit).

Respons imun yang maladaptif

Seperti penyakit autoimun lainnya, SJS mencerminkan kegagalan sistem imun dalam membedakan antara sel asing dan sel tubuh sendiri.

Keterkaitan dengan HLA (Human Leukocyte Antigen)

Orang-orang dengan gen tertentu yang melibatkan HLA, seperti HLA-B 1502 dan HLA-A 3101, memiliki kecenderungan pola imunogenetik seperti pada banyak penyakit autoimun
 

Pemicu Sindrom Stevens-Johnson (SJS)

SJS adalah reaksi imunologis parah yang tidak terjadi secara spontan, melainkan dipicu oleh faktor eksternal tertentu. Pemicunya bervariasi, tetapi mayoritas kasus disebabkan oleh:

Konsumsi obat-obatan 

Sekitar 80–90 persen kasus SJS pada orang dewasa berhubungan dengan konsumsi obat. Seperti golongan OAINS, sulfa, penisilin, karbamazepin, dan lain-lain dll.

Infeksi

Infeksi lebih sering menjadi pemicu SJS pada anak-anak, seperti:

• Virus Herpes Simplex
• Mycoplasma pneumonia
• Hepatitis, HIV, influenza, dan Epstein-Barr virus
• Vaksinasi (sangat jarang terjadi)
• Reaksi sangat langka, tetapi SJS pernah dilaporkan setelah seseorang dilakukan vaksinasi tertentu.
• Faktor lingkungan atau paparan bahan kimia, misalnya bahan kimia toksik atau radiasi.

Meski begitu, dokter Okki menekankan, SJS bukan penyakit menular karena tidak disebabkan oleh bakteri atau virus yang dapat berpindah antarindividu. Walau dapat muncul setelah infeksi (seperti herpes atau mikoplasma), yang menular adalah infeksinya, bukan SJS-nya.

Selain itu, SJS juga belum tentu bisa diturunkan, misalnya dari orang tua ke anak. Penyakit ini memang memiliki kaitan dengan faktor genetik, tetapi tidak diturunkan secara langsung seperti penyakit genetik murni. Seseorang memiliki risiko lebih tinggi terkena SJS, terutama akibat obat tertentu, jika mereka mewarisi gen atau kombinasi gen tertentu dari orang tua (predisposisi genetik). 

Baca juga: Cegah Telat Penanganan Sindrom Nefrotik, IDAI Dorong Pemeriksaan Rutin di Sekolah

"SJS dapat sembuh total asalkan ditangani dengan cepat dan tepat. Namun, proses penyembuhan dapat berlangsung berminggu-minggu hingga berbulan-bulan, tergantung tingkat keparahan, luas area kulit yang terkena, dan keterlibatan organ lain," tutupnya.